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帕金森氏症 |
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帕金森氏症(Parkinson's
Disease),也通称为巴金森氏症或柏金逊症。
帕金森氏症是一种慢性的中枢神经系统失调。它的病因目前仍不明,推测和大脑底部基底核(basal ganglia)以及黑质(substantial nigra)脑细胞快速退化,无法製造足够的神经引导物质多巴胺(Dopamine)和胆硷作用增强有关。脑内需要多巴胺来指挥肌肉的活动;缺乏足够的多巴胺就產生各种活动障碍。
名称
帕金森氏症的英文原名为Parkinson's Disease。因为詹姆士帕金森(James
Parkinson)於1817年在英国发现了此神经症候群。因此,在中文,帕金森氏症中的帕金森一词由Parkinson翻译而来,另一个非常普遍的翻译是巴金森氏症。在大部分华人地区,通常都被称为帕金森氏症或巴金森氏症。在香港,通常被称为柏金逊症。此外,也有人称此病为震颤麻痹症。
歷史
1817年,英国一般科开业医师詹姆士·帕金森在一篇名为《震颤麻痹论文》的论文(Essay on the Shaking
Palsy)中描述了这些症状:行动迟缓、肌肉僵直、四肢颤抖、步伐拖曳、忧鬱及痴呆等。
1917年,维也纳医生冯伊考诺摩首次描述了流行性嗜眠性脑炎。
1918年-1926年间,大约1千500万人流行性嗜眠性脑炎,也通称睡病。这是一个重要的发现,因为生存的人当中,有约5百万人最终患上了帕金森氏症。
1960年,Enhringer及Horniewicz从帕金森氏症患者的脑部解剖发现,在基底核的多巴胺浓度有减少的现象。
1982年,继美国加州流行吸食海洛英成癮之后,爆发出帕金森氏症的流行。
1984年Langston, Ballard及Burns发现海洛英合成的副產品MPTP有毒,会选择性的危害黑质脑细胞,使得多巴胺神经元的粒线体中毒死亡,并因此產生帕金森氏症。他们亦发现不论用吸食或注射海洛英,都形成MPTP毒素,甚至海洛英製造工厂或实验室所產生大量漂浮在空气中的物质,亦会形成MPTP的毒素而危害人体健康。另外一氧化碳中毒及重金属如镁中毒,亦可以破坏黑质脑细胞而產生帕金森氏症患者,亦有多发性大脑栓塞的病癥,可能跟他们的基因遗传体质有关(Gary,Poirier,1991)。
1990年,Lindvall和他的工作队员将一个8-9个月胎儿的黑质脑细胞植入一个患有帕金森氏症的病人中。由於脑组织和免疫系统被脑血管障壁隔离,因为捐赠细胞者不需和接受者有任何血源关係。5个月后,病人的黑核细胞生產了足够的多巴胺,这含量的多巴胺足够让病人自由行动。
症状
- 静止时颤抖(resting tremor):单边或双边的手臂会不由自主地抖动。双腿、双脚或下巴也会有抖动的现象。
- 强直(rigidity):中枢性的持续性肌紧张,导致肌肉疼痛或是身体无法伸直。
- 运动不能(akinesia)和运动迟缓(bradykinesias):呈现面部表情呆滞,足部蜷缩等癥状。
- 姿势保持反射障碍(postural instability):呈现前倾姿势、细碎步行、加速步行等状态。
- 平衡感差,病人常因缺乏平衡感而跌倒。
- 便秘。
- 讲话速度缓慢。
- 音调呆板。
- 写字越写越小。
黑质内之细胞丧失80%时,病徵才会出现。多巴分在脑的含量将不断下降,使病情更严重。
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